439
www.praktickelekarenstvi.cz550715901901162343533734625085796456977297988639379691045111111831228130213851442149115661599162516941761
/548071590190101
Klin561671590190125159189272
Farmakol59237159019074137182312382447529562
Farm65207159019073136181311
2018;68667159019078152221287311
32(2):72127159019078149184258295318
8–1275657159019078160226289
/788971590190102
PRAKTICKÉ802671590190127206304384468505598678756
LÉKÁRENSTVÍ88187159019074149228330411488590663741833870
e2297617148020186176265
AKTUÁLNÍ71882940227121239349476596693822881
FARMAKOTERAPIE8108294022798216328488614732861965106611821310142114771581
MÍSTO7084508018892121177233299
FARMAKOTERAPIE7410508018852117178273343404471523578639711770799853
V8291508018865
LÉČBĚ8382508018853108167229284
MYASTHENIA8694508018892154215273329400454525554623
GRAVIS9345508018866127199259287343
or550868019388139
T721868019379
lymphocytes834868019336110243332420507579656713791852
or1718868019388139
specific1891868019361150230302337382423493
by2416868019391163
monoclonal26118680193133220308395466502588676751787
antibodies3430868019377164214249338426516552630692
that4156868019351137213263
target4453868019351128178266345397
cell4881868019372149186221
surface5136868019361147197248324395471
features.5641868019345124199249336386464526559
Treatment6231868019380121199274325456536623673
is693886801933596
chronic,7066868019371158208294381417487520
with76178680193118155206293
the7944868019350137216
aim8192868019377112244
of8467868019388133
inducing8634868019335122211297368403490578
clinical9243868019372108143230266335412448
remission.5501088019352130263298359420455541629661
Impaired12451088019336168257334370420498588
urgent18651088019388138226305393443
states23421088019361114191241318380
(myasthenic27561088019343170242319380432519598686721791
crisis)35791088019371122158218253314352
are39631088019377127205
being42001088019391171207294382
treated46161088019351101179255305382473
acutely.51201088019377147234285362399474498
Some56501088019379165298377
drugs60591088019390141228316377
may646710880193134209281
adversely67801088019377166242319370433512549623
affect74351088019377122173252323379
neuromuscular78451088019389168255306391524610671741827863939989
transmission88681088019351101177264325456491552613648734822
and5501308019377164253
thereby8371308019353140219270348438510
manifest138113080193134209296331377456517570
latent19851308019338113163241328378
illness2397130801933873109196275336397
or28281308019388139
worsen300113080193118203254318397484
the35191308019353140219
course37721308019372156243293356436
of42421308019387132
the44081308019353140219
disease.46611308019390126186265341402481512
Key5501542019998179260
words:84215420199122212272367436475
myasthenia135115480193133205281342395481561648683758
gravis,21431548019390140217289326387419
treatment,25961548019352103181256307438518605656688
cholinesterase33181548019372158245282317404483545598675726802863942
inhibitors,42941548019338125212247336372424509560623655
immunosuppressants,4983154801933716930038747456062170779688693710161077113812151302135214151448
biological64651548019391127214251338427463533609645
therapy.71441548019353139219270346435508532
Úvod55022750208113200294395
Myasthenia77025100190124193264321370454530614644713
gravis15132510019087132204272304360
(MG)19082510019037156254293
je22362510019029105
chronické23702510019072155199281365395465530604
autoimunitní30032510019073155203284315443525608639687771801
onemocnění38342510019085169245374458529612688771802
s46652510019060
produkcí475525100190881342155502730019087169233301331
protilátek9112730019088133214260292322392437510576
proti15162730019088134215261292
acetylcholinovému1837273001907314321526233636943852160463766774983390297611051186
receptoru30582730019042116187260345392472517601
(AChR)36942730019037127212295373412
na41352730019086156
postsynaptické43202730019088173230280339409495564650550295001904980149214289
membráně88329500190131207336421467539622698
nervosvalové16162950019094171215292374431503575606690759834
ploténky.24942950019088121204251324407472546565
V30942950019090
posledních32282950019088173231262338425508539607690
letech39532950019043119166239310393
byly43902950019088156189258
objeveny468329500190941812122875503170019072147230296
i8813170019028
další9393170019087157189244274
cílové12433170019071102137220290364
antigeny,16373170019072156201232317393477543560
např.22273170019086156242287303
svalově25653170019054127198230313382457
specifická30573170019054139217288319359392462527599
tyrozin36923170019044118164245306338421
kináza41433170019067101184254318390
(MuSK),45683170019038156239310385430452
která5503390019067120192237308
shlukuje8873390019059141172254318401432507
AChR14233390019093178260338
tak,17963390019044114179209
aby20343390019072157225
byl22883390019088155187
umožněn25053390019084212295356439515597
normální31323390019085168213342412443525555
nervosvalový37163390019086162206282363420492563594676745820
přenos.45653390019088133206288372428456
Produkce5503610019080123204291373438505578
autoprotilátek11583610019072154202282368414495541572603672718791856
je20493610019029104
stimulována21833610019060109140268350381464533604687757
autoreaktivními29703610019072154202282327401470535587619689774805933964
T39633610019074
a40673610019072
B41693610019080
buňkami,42793610019088171254319391520550575
za48833610019065137
účasti5503830019085155226283332363
komplementu,9443830019068150279365398474602679762808891916
které18913830019068121194239313
u22353830019085
mladších235138300190131163232318374404473556
pacientů29393830019088160230260336419465547
vytvářejí35183830019072147200276348392466497527
v40773830019072
brzlíku41803830019089134201233264332416
lymfatické4631383001903099229269341550405001904981150215289
folikuly.8744050019036118151181246329361429448
Důsledkem135240500190103186242273348435500574703
produkce20844050019089134215302384449517590
protilátek27034050019088134215261293323393439512577
je33154050019029105
destrukce34494050019087163221270315399464532605
postsynaptické40834050019088173231280339410495565651697729798863937
membrány,55042700190131208336422468539623689706
event.12904270019077147222305350377
poruchy17004270019089174220303373456522
funkce22574270019040125209274341414
AChR.27044270019094179262341371
Pokud31084270019080160226310396
pokles35374270019088173239273349407
funkčních39794270019040125208273341424454523606
receptorů462042700190461201912643505504490019049130176259
klesne8444490019068102178235318394
pod12734490019089174261
kritický15694490019068115147195226296361435
práh,20394490019088134206289314
dojde23884490019088171203288364
k27874490019068
manifestaci289044900190131201285315356431488538609679709
klinických36354490019067101132214245314379454522605
příznaků42754490019088134165228313383448531
(1).48414490019043111139160
MG77047100190124221
se10254710019061135
projevuje11954710019088132212242316385467496570
svalovou17994710019061132202232314381462543
slabostí2376471001906190158243326382430460
a28714710019073
unavitelností29784710019085167235302333379451481562644700748777
příčně37904710019088132163230311385
pruhovaných42104710019089133214296378446516597662728810
svalů.5504930019061133205236317341
Postiženy9254930019092172229279309372446529595
jsou15554930019045101185268
zejména18584930019076150180310386470540
svaly24324930019071144215246315
extraokulární,27824930019089158210255327411477561591661705790820845
orofaryngeální,36614930019097143224264337381456542628704773804887917941
šíjové,46364930019072101134217287361384
pletencové,5505150019088119192238309390458536603675697
event.12735150019077145217298342367
i16735150019026
respirační.17325150019040112167250280323392460541569593
Život23515150019086115184264308
ohrožující26855150019085167210289348429458487554583
je33015150019027100
myastenická342751500190131195264319367438519547615678748
krize42025150019067112142203275
se45035150019059134
selháním466351500190591331632443115505370019086115241
respiračních8255370019046119175258289331402470551580647729
svalů15875370019059130200230310
a19295370019073
nutností20345370019086166213295377433481510
umělé25775370019084211286316390
plicní30005370019088119148216298327
ventilace.33595370019072145227271300330398466538560
Obtíže395153700190108193239268330402
se43865370019059133
zhoršují45535370019063146228272329409439468
po5505590019089173
svalové7565590019071142212242325393466
zátěži,12565590019075146191263325355379
zlepšují16685590019075106181266322402432462
po21735590019089173
odpočinku.23805590019095181266350420449531595677703
Manifestaci312655900190125195277306345419475524594663692
MG386255900190125222
nebo41175590019097172257341
zhoršení44915590019075158241286343418500529
příznaků5505810019088132162223306375439520
lze11045810019043104176
pozorovat13235810019088172231310355434502572616
po19825810019088172
infekcích,21875810019043124162235299365394462543567
stresu,27875810019069117161233289369393
větších32135810019082154200258286354435
operačních36825810019094179255298369437518547614696
výkonech44115810019082155220301383458528609
nebo5506030019086161246331
podání9256030019088173259328410439
léků,13986030019044119183265289
které17216030019078130202245318
zhoršují20736030019075158241286343423453483
nervosvalový25896030019097172216291372428499570600682750824
přenos.34576030019089133206288371427453
Kromě39446030019090136217345420
klinického43986030019078111140222251320383457539622
vyšetření5506250019072145200274319362434515543
přispívá11196250019088131161215298327396465
ke16106250019068140
stanovení17766250019059106175256338405477558587
diagnózy23896250019086115182266347428486559
vyšetření29746250019072144200274319362434515543
protilátek,35436250019088132211255284313381424495559587
elektrofyziologické415662500190771071812442953384174555295936237047358165506470019087116184247320
vyšetření,9026470019072146202276322365437519548572
event.15066470019077146219301344370
farmakologické19096470019041112155283352415495527608694723790854926
testy.28696470019048120176223296313
CT32146470019091168
mediastina341464700190131206291320388444491521602671
může411764700190131212272344
prokázat44936470019089133213277349411483527
přítomnost5506690019088132162208287415497579635682
thymomu,12666690019048129194323406534614638
který19366690019067119190233306
je22766690019032106
asociován24146690019073128210280309391458529610
s30576690019059
MG314766900190125221
u34006690019085
8–1335166690019078158223285
%383266900190118
případů.39826690019088132162246317401481503
Léčba54402290019072147219305378
spočívá58542290019072158244316347419491
v63802290019085
dlouhodobém65012290019099131215300384469557641729807937
podávání747422900190101187275346415487571602
inhibitorů81122290019045129213244331363412493539624
cholinesterázy87712290019084168253286317401478536586661706779843919
(ICHE),5220251001904273163260332375396
imunomodulační5651251001904217025233541954963372080283390397210561086
terapii67722510019058131176247333365396
a72032510019080
zvládnutí73182510019073149182252337420503550582
urgentních79352510019093137221297380425509540609692
stavů.86622510019067117188256340364
Specifické90612510019083167245316347388421490555629
situace5220273001905989135217287355428
nastávají56762730019085154210259329397467498528
u62332730019084
dětí,63462730019086161207238262
starších,66372730019059108178222279309377459484
většinou71492730019072145191250280361444527
polymorbidních77042730019088172204272401484529615646730812842910992
pacientů,87242730019088159228258332415459541565
těhotných9324273001904311519728032652202950019084148215296
a55432950019072
kojících56422950019067146177206273302369450
žen.61202950019063135216241
U63892950019099
refrakterních65212950019040112151197266330381452495578607674755
forem73092950019036116160232357
onemocnění76942950019084166240366448517598672753782
se85042950019059133
zkouší86642950019064128208289343372
biologická90642950019087117198230311396425493556626
léčba.52203170019034111183269342369
Mladší563631700190126159229316373403
nemocní60753170019098175305390462547578
(do66883170019055136221
5069443170019091166
let71453170019046123171
věku)73523170019084160226310347
jsou77343170019046103188272
indikováni80423170019045129215247312395465538622653
k87313170019080
thymektomii.88463170019062146213345423489543624755786817844
Pokud52203390019080160227310396
je56513390019037113
podezření58023390019088174260337400446520603634
na64743390019086156
thymom,66653390019053136202333417547572
provádí72753390019089134216285357442473
se77833390019063139
jeho79573390019038114197281
extirpace.82763390019078146199230275362434503577600
Některé891533900190102177242295368413487
léky94373390019037113179253
mohou522036100190130213296379461
ovlivnit57103610019084153185215284369399446
nervosvalový61843610019086161205280361418489560590673741815
přenos70283610019087132205287370426
a74833610019072
tímmanifestovat75893610019044742013604295115415816557117608399089781023
latentní8647361001902897142214296341423453
onemocnění,9129361001908416824337045352352203830019086162245275301
nebo55563830019085162248333
MG592438300190124222
zhoršit.61813830019065149233279337367415442
Symptomatická5220425502088816931541547557171580286190598110681156
léčba64134255020845134212312399
Tato54404490019074132176255
skupina57234490019060123205289319401469
léků62254490019029103167249
zvyšuje65024490019065139213269349379453
nabídku69834490019086154238268352415497
acetylcholinu75094490019072141212258330361429510593624653734814
v83514490019073
oblasti84524490019085170201270325373402
nervosvalové88834490019085160203278358414485555585667734807
ploténky.52204710019088119201246318399463535552
V58094710019082
roce59244710019051131200272
193562324710019078141210280
skotská65464710019063126206250309372443
lékařka70234710019037111175246289353425
Mary748547100190124193236309
Walker783147100190131197227290363406
zjistila,8270471001906899128182230260289357382
že86854710019068140
physostigmin88624710019088171236292374430478507591718747828
přechodně52204930019089133206277359442528611686
zlepšuje59404930019075106182267323404434509
klinické64834930019078111140222252320384458
příznaky69854930019089133164226309379443516
u75354930019096
pacientky76754930019089160229259334416460525599
s83074930019071
MG842249300190125222
(2).86784930019053126162182
ICHE88944930019044133230301
reverzibilně9229493001905813120127431838441552205150019089120151233309
blokují55735150019090121205271354384414
cholinesterázu,60215150019083166249281311393469526575648692763827910935
která69905150019079131204248319
enzymaticky73445150019088171234309439509554585654718792
hydrolyzuje81705150019097163247291372404472539622653728
acetylcholin89325150019084154226273346378448530614646675758
na52205370019086154
nervosvalové54105370019086161204278359415485555585667735808
ploténce.62545370019088119201246317399467539561
V68515370019081
důsledku69685370019087167222251325411474556
toho75585370019052131213296
dochází78905370019087169238320388451481
k84055370019070
prodloužení85115370019088132212297327409490552624706735
účinku92825370019085153181263326408
uvolněných52205590019085153233264344418498562628709
kvant59555590019067141210291334
acetylcholinu.63155590019072140211256327358425506588618647727807831
Jde71725590019055139212
o74105590019085
léky,75285590019026100163235251
které78055590019067118189232303
zlepšují8134559001906495168252307386415444
příznaky86045590019088131161221304371434506
onemocnění,9136559001908516724136744951852205810019086160242271294
neovlivňují55425810019085160243311342371440523604633662
však62325810019072128198262
nijak65225810019085114144211275
patogenezi68255810019088158202281366441523597660690
choroby.75435810019071152235279358444510527
V80975810019082
monoterapii820658100190131214296378423495538608692722751
se89855810019060134
používají91475810019088172253315345414484514543
jen52206030019034109191
u54456030019095
malé558460300190132201231306
části59236030019082152208256286
pacientů.62536030019088159228257332414458539562
Dávkování685960300190104173240305386454524606635
ICHE75286030019044133229300
je78626030019045119
velmi80156030019083156187314343
individuální,83926030019043125210239309340424505573604685714738
závisí91646030019075146213244299327
na95256030019096165
biologickém52206250019088119200231313399428496559631758
poločasu,60206250019089172203285354424479559583
tíži6636625001905887149179
postižení68576250019088171227275305366438519548
a74396250019081
denních75626250019087161243324353420502
aktivitách.80976250019081145196226295326372441510591616
Častou87556250019091161216264343425
chybou92136250019080161226312395477
je52206470019034108
přesné53666470019089132205261342416
fixní5816647001904678143226255
časové61046470019076146201283351424
podávání65666470019088172257326392462544573
těchto71726470019054126195276320399
léků76056470019038112176258
bez79016470019088164227
ohledu81666470019085168198272357438
na86426470019085154
fyzickou88296470019047121186217284348428510
zátěž93726470019069141185256318
či52206690019071100
klidový53526690019068100129212294362435
režim58216690019045118180210337
v61906690019072
noci62946690019086168238267
(3).65946690019041112146165