﻿635
www.praktickelekarenstvi.cz550715901901162343533744615075796446977287978629369681044111011831227130213851441149115661598162416941760
e2897617148020186175266
AKTUÁLNÍ71882940227121239349476596693822881
FARMAKOTERAPIE8108294022798216328488614732861965106611821310142114771581
MÍSTO7084508018892121177233299
FARMAKOTERAPIE7410508018852117178273343404471523578639711770799853
V8291508018865
LÉČBĚ8382508018853108167229284
MYASTHENIA8694508018892154215273329400454525554623
GRAVIS9345508018866127199259287343
PRAKTICKÉ80737159019080160258338422459552632710
LÉKÁRENSTVÍ88207159019073148228329411487589662740832869
Antiepileptika550962019897183234272347433472511587672723762842923
jsou150497001902677156235
léky177097001902597158228
s2020970019059
patogeneticky2102970019087154196272354425504576619647712772842
velmi2967970019071141169292319
rozdílnými3308970019047123180259286317395456581608
cílovými393997001907097128207272342467494
strukturami445697001905910414522528533441245352055011900190130158
účinku.7321190019084151178258320400423
Existují11791190019074142171224270350378406
sdělení,16091190019059142214243316396423445
která20781190019068117187229298
popisují24001190019087169253282334412441468
zhoršení28921190019064145226268324396476504
myastenie342011900190130193262316362432512540612
po40561190019088170
gabapentinu42501190019086153236304386461541583611691770
(28).5501410019042114185220239
Z8301410019087
psychofarmak9591410019088143212278358440478548591718786849
jsou1841141001904397179260
rizikové2133141001905787147177239319386458
benzodiazepiny26331410019088164245306385470498565627699782812892956
s36221410019069
výjimkou37231410019082155185213339402482563
tofisopamu43191410019058137175206259341425495621701
a5501630019072
hydroxizanu,6461630019085148229270348410439498568648727749
dále14191630019086153181254
lithium,170516300190265397178205284408431
ojediněle21601630019084113185269297376449477550
bylo27341630019088152182262
popsáno30201630019088169253307376455536
zhoršení35801630019064145225268323396476503
svalové41071630019059128197225305371442
slabosti4573163001905987154236318372419447
i5501850019033
po6141850019088171
chlorpromazinu,8151850019071152181262305390433512639707769798879959981
amitriptylinu18271850019072198227272315344428472543574602682762
a26191850019073
haloperidolu.27221850019086154183264348423466495578659690769793
Závěr5502275020896185268354416
Pokroky7702510019080160227274355421496
v12992510019073
léčbě14072510019032108179264342
MG178325100190124222
umožnily20392510019085213297358442473504573
snížit26472510019058141171234266314
mortalitu299425100190131215261314385417447495578
onemocnění36062510019085169245374458529613689772802
v44422510019072
posledních454825100190881732312623384255502730019086116185268
letech8532730019040116164237308391
pod12852730019089174261
0,515812730019084108185
%.180727300190118147
U199527300190101
více21312730019078111179252
než24252730019086162226
7026862730019084156
%288327300190118
pacientů30422730019088160230261336420465548
lze36252730019040103177
dosáhnout38432730019087171228300384467551634682
klinické45602730019074108138221252321386460
remise,5220970019047121250280336413436
u5686970019085
některých5800970019086162227280353398472541624
dokonce6453970019087171237319403473546
bez7029970019088165230
farmakologické7294970019036109154283354419501533617704734804869943
podpory.8267970019088173260346431476551570
Jedná8872970019049126213296366
se9267970019060136
převážně943397001908813420752201190019072144208292368
o56301190019085
mladé575611900190131163232318394
pacienty,61921190019088160230260336419465538556
kteří67831190019074127200245276
byli71011190019088156189219
indikováni73551190019040123209239304386455527610641
k80311190019074
thymektomii.81401190019056139205336413478531612741772803829
Na901011900190102173
druhou92241190019087132216299383466
stranu52201410019060109154226309391
však56461410019078136208273
přibývají59601410019088133165251318395467498529
pacienti65291410019088160230261336420465496
ve70601410019078153
vyšších72481410019077152210267297366449
věkových77321410019078152217299368443511594
kategoriích,83611410019073146192265352436481513544613696721
kteří91171410019073126199243275
jsou9427141001904096180263
často52201630019071143199249329
polymorbidní,55821630019088173206275405489535622654739822853878
což64921630019071152213
komplikuje67371630019068150279365398428493576608683
a74531630019073
někdy75581630019086162227311380
omezuje79711630019085214291355439470546
léčebné85521630019031107178251337421497
možnosti.908216300190131215276360444502551582608
Kolem52201850019079161193268396
1056451850019077144
%581818500190118
pacientů59651850019088159228258333416461543
je65421850019029104
refrakterních66801850019042115155201272337389462506590620688771
ke74801850019067141
konvenční76501850019067148232299373455524606637
léčbě83211850019028104174259335
s86851850019060
nutností87741850019085166214297380437486516
využít93191850019072147230293324371
IS52202070019034104
2.53592070019078103
volby54972070019072154187272340
nebo58722070019085162248333
biologickou62402070019088120203236319406437506571653737
léčbu.70122070019033109180266349376
Léčba54402290019073153230322400
musí589722900190133222284319
být625722900190107180240
kontinuální,65382290019085173264315352441529605643732768798
systematická73772290019078154218274353488565617654729800879
a82972290019091
bezpečná.842822900190107190261355439516605682714
V91832290019099
ČR932322900190109193
je95572290019051133
realizována52202510019047126199235270337423497573660735
v59942510019072
Centru61052510019091169256306356444
myasthenia658825100190131202278339393481562650685759
gravis73862510019086135212284321382
Praha78072510019080128204292366
a82132510019072
v83242510019072
síti8435251001905994146181
nervosvalových865525100190861672162973834455225986347227958759481035
center.52202730019071149237287365415439
LITERATURA5523125020884132225317418533615733834949
1.550335601576786
Lee6643358015558119182
JI,87433580155457192
Jander9943358015545101169239301337
S.1359335801556183
Myasthenia147033580155101157215261302370432500525581
gravis:20793358015571108166222248293314
recent2421335801553899156216284321
advances27703358015559129187245313370429476
in3274335801552795
immunopathology33973358015527132236303371439510568606674742769837907964
and43903358015559126196
therapy.46143358015540108171207266335390406
Expert5503518015561118189252289332
Rev9103518015566128185
Neurother.11243518015583145212248315352420483519535
2017;16873518015564124180231245
17(3):19613518015563114141201229249
287–299.22383518015563123181238293354416434
2.550367601576793
Carvalho6703678015574132169231289315382450
VM,11473678015566165187
Nogueira13613678015583151222289351376412471
EAG,18593678015560136213235
Rosa21213678015565134180239
GR,23873678015581145168
et25823678015563101
al.2710367801555984106
Mary284236780155101159195256
Broadfoot31243678015566103169228298331398467505
Walker:365536780155107162187240300337360
8340413678015564124
years41913678015557118174211258
since4478367801554671138195255
a47593678015559
historical48453678015569941405503838015540106143169226284310
discovery.888383801557196141198264320381418478494
Arq14103838015576113180
Neuropsiquiatr.16193838015583145212249315386432457526593618675712749765
2017;24123838015564124180231245
75(11):26863838015563121151206253277296
825–826.30103838015564123185250314374433455
3.550399601576793
Voháňka6703998015566131201260328382443
S.1140399801556184
Konzervativní12513998015564132202255317355418478516543602673699
terapie1980399801553798136196267295358
In:2367399801552594115
Piťha2509399801556590131201260
J.2799399801554263
a28893998015559
kol.29753998015555123151173
Myasthenia317539980155102158218266307377440509536593
gravis37953998015571109169225253300
a41223998015559
ostatní42083998015569117159218257326353
poruchy45883998015571142180250308377432
nervosvalového5504158015570133171234302350411470497566624686756825
přenosu.14064158015572110172241310358426449
Maxdorf188641580155101160217286355394432
Jessenius,23484158015546110158206269338365433480502
2000.28824158015563125190256278
4.550431601576692
Skeie6654318015560112172197258
GO,9474318015580165183
Apostolski11534318015576146214261300365392437489515
S,1692431801556081
Evoli17964318015561116182209233
A,2053431801557599
et21754318015563101
al.2300431801555984105
Guidelines24284318015581148173242303329354420482529
for2985431801552995132
treatment3145431801553672132188225329391458495
of36634318015569102
autoimmune37884318015559125164229254358462528595657
neuromuscular446843180155701311982343004044705165504478015558125151208244
transmission822447801554178136204250354379424471495563631
disorders.1482447801557196141210247315377413461483
Eur19944478015561125162
J21844478015545
Neurol.22574478015583146213249315342363
2010;26494478015563123179234255
17:29334478015563114129
893–902.30914478015563124182247308372430450
5.550463601576792
Hohlfeld6754638015582152222249283345372443
R,1150463801556691
Toyka12704638015564124181237297
KV,16004638015564136150
Besinger17824638015566130179204273344407445
UA,22594638015582153178
et24664638015566106
al.2602463801556188111
Myasthenia274546380155101158218266307376440509535593
gravis:33714638015570108168225252299321
reactivation37214638015541103160219262289348407446473542612
of43654638015569104
clinical4498463801556188114183209267326353
disease48844638015570975504798015548112169217281
and8604798015561130201
of10934798015569103
autoimmune12264798015560129169236263368474542611675
factors1931479801553596154197264303352
after2313479801556094139200238
discontinuation2583479801557097143202269338377404472540599637664733803
of34184798015569103
long-term3551479801552998168239279319380418525
azathioprine.41064798015560114174213282309378450488516584648669
Ann48064798015576146214
Neurol5504958015583147215253320348
1985;9294958015564117181242260
17:12214958015563115132
238–242.13844958015563126189256313370428450
6.550511601576792
Witte67051180155107133170211270
AS,9685118015576135155
Cornblath11515118015574139175242311336392428495
DR,16745118015584147169
Parry18725118015565120155191251
GJ,21515118015582125143
et23235118015563100
al.2451511801555984104
Azathioprine25835118015576130188224291314381450486511577638
in3248511801552995
the33705118015541108169
treatment3566511801554177136191227331392458494
of40885118015570101
myasthenia421851180155106159216261300367428494518573
gravis.48195118015571106163550527801555984128149
Ann7255278015576143209
Neurol9605278015583144210245310335
1984;13215278015563115175239257
15:16035278015564115131
602–605.17595278015564126182242307369428446
7.550543601576678
Tindall650543801556087153221277302326
RS,9995438015564123143
Phillips11655438015564129153178202226294340
JT,1532543801553999111
Rollins16665438015565132157182205271316
JA,20105438015539109131
et21645438015562100
al.2286543801555883103
A24125438015575
clinical2510543801555782105171195251307332
therapeutic28705438015534101162197254322384450488513568
trial346554380155357196151176
of36645438015568100
cyclosporine37865438015558116170195261307374442478503569630
in4444543801552287
myasthenia455454380155105158215260299366426550559801557095151
gravis.7305598015570107165221247293315
Ann10745598015576144211
NY13145598015583147
Acad14895598015576132190259
Sci17775598015560117143
1993;19485598015563116179236254
681:22315598015563127183195
539–551.24545598015564122181248308365419433
8.550575601576793
The6675758015560130192
Muscle88357580155101168214271296358
Study1265575801556096163233289
Group.15785758015581118184252322342
A19445758015576
trial204857580155367399155180
of22535758015569101
mycophenolate237857580155107161216281352420482550618644701738798
mofetil320057580155106174207268307332357
with35815758015594120159226
prednisone38315758015572109169240307332377445514576
as44315758015559105
initial4564575801552390115154179236261
immunotherapy4853575801552312755059180155106173241309347415477514572642697
in1276591801552794
myasthenia139959180155106160219265305373435503528585
gravis.20125918015571107166221248293316
Neurology23565918015583145212249315342410480537
2008;29225918015563124188251271
71:32215918015564121133
394–399.33835918015563122186252309368431448
9.550607601576789
Sanders6676078015565123191260322359407
DB,11066078015584149169
Hart13086078015581139175218
IK,1555607801553194119
Mantegazza170660780155101158226263323393450503558617
R,2356607801556589
Shukla24736078015564132198251280336
SS,28386078015564121142
Siddiqi3008607801556589158228253322347
ZA,33886078015570146170
De35906078015584147
Baets37706078015565124186225274
MH,407660780155101181202
et43076078015567105
al.4441607801556388109
An45836078015576144
international,47556078015531991361952325506238015570127164190257326383409429
phase10096238015571140197243306
III,134362380155295580101
randomized1472623801554099167236304410435486546617
trial2118623801554178104161186
of23346238015570103
mycophenolate246762380155106160216281352421483551619646702740799
mofetil329662380155107175208269308333359
in3683623801552996
myasthenia380962380155107161219266306374436504529585
gravis,44246238015571107166222248293315
Neurology476962380155831452125506398015538105131199270327
2008;9056398015564124189252272
71:12056398015563120133
401-406.13666398015564128183215280344408430
10.5506556015767126151
Hehir7356558015582144212237274
MK,104365580155101164189
Burns12606558015572139176244290
TM,15796558015566166188
Alpers18016558015576102172235271319
J,2148655801555170
et22476558015569107
al.2383655801556490111
Mycophenolate252865580155102157213278349418480548616643699737796
mofetil335965580155106175208269307333358
in37456558015533101
achr-antibody-positive387465580155651221902262593163844214465165866567137518238929389631002102710851146
myasthenia55067180155106160219265306374436504529585
gravis:11636718015571108166222248293314
outcomes15056718015569137176230296401463510
in2044671801552794
10221676718015563118176
patients.23716718015572131169194256323360409431
Muscle283167180155101168214271297358
Nerve32186718015583145182244304
2010;35516718015563123179234255
41:38356718015563116128
593–598.39916718015564121178243303360422445
11.52203356015767119138
Minami538433580155101127194251356381
N,57913358015583104
Fujiki59213358015560124150175228255
N,62023358015583104
Doi63323358015584153179
S,6537335801556081
Shima66443358015560128153257314
K,6984335801556589
Niino70993358015583109134201269
M,739433580155101124
et75443358015563102
al.7671335801556085106
Five-year7803335801556085143203244300361417453
follow-up8285335801553198125150218310349418487
with87983358015594120159227
low-dose9054335801552593184223296364410473
tacrolimus95553358015538965220351801555895161187212316383429
in5678351801552794
patients58013518015571130168193255323360408
with62383518015593120158226
myasthenia649335180155106160219265305373436503528585
gravis.71063518015571107166221248293316
J74503518015545
Neurol75243518015582145212248315341
Sci78943518015560117142
2011;80653518015563124179227238
300:83323518015563124189210
59–62.85713518015563120187254313333
12.52203676015765121147
Yoshikawa53923678015564123170236261313372462520
H,59363678015581102
Kiuchi6062367801556492158214281306
T,6393367801555972
Saida64903678015559117142210267
T,6781367801556073
et68793678015561100
al.7003367801555884105
Randomised,71333678015564122188257325429454499560630651
double-blind,78093678015569136203272299360400471498523589658679
placebo-controlled8513367801557097153209268337406446506571638675712777804829890960
study950136780155448415152203838015570127
of53733838015569103
tacrolimus5505383801553695152190256284309414481528
in6062383801552391
myasthenia617938380155106160219266307376439507533590
gravis.67953838015570107166222249295318
J71433838015541
Neurol72103838015582145213250316344
Neurosurg75803838015582145213250316364430467535
Psychiatry.81413838015565112170226294320377415452514530
2011;86973838015563123180228240
82(9):89633838015563123153210242261
970–977.92503838015563122181249311370432440
13.52203996015766122146
Hilton-Jones53903998015581106131169234301340375443510572618
D.60313998015584101
When615539980155106175236303
the64863998015536103164
patient66743998015571129166191251318355
fails7057399801552987112137181
to72663998015535100
respond7394399801553393139208276344413
to78353998015535100
treatment:7963399801553571131186223327388455492514
myasthenia850039980155106159217263302369431498522578
gravis.91013998015570106164219245289311
Pract9436399801556599157213255
Neurol52204158015583145212249315342
2007;55904158015564124188246261
7:5879415801556379
405–411.59864158015564128188253319372419433
14.52204316015767124150
De53964318015584147
Feo55694318015560120189
LG,57844318015559134156
Schottlender59664318015560117185253291334359421489559621657
J,6652431801554261
Martelli673943180155101159195239298324349374
NA,71394318015583157180
et73454318015563102
al.7473431801555984106
Use76044318015582126188
of78184318015570103
intravenous7949431801552592129166224280341409477545591
pulsed85654318015572140166211273344
cyclophosphamide89354318015558118173199267337406474521590659716522044780155106132201263
in5511447801552795
severe,56344478015549111168229265325345
generalized60074478015571133201263299358384409460520591
myasthenia662644780155107161219265306374436504529585
gravis.72404478015570107165221247293315
Muscle758444780155101168214271296358
Nerve79714478015583145182244304
2002;83044478015563123188246266
6:8598447801556484
31–36.87104478015564118175232293315
15.52204636015766122146
Melzer538946380155100162188238297333
N,57464638015582103
Ruck58724638015565131188240
T,6135463801556073
Fuhr62314638015560123190226
P,6480463801556569
et65724638015563100
al.6696463801555883104
Clinical6823463801557499123190214270327352
features,7203463801553090145182249285344390411
pathogenesis,76384638015571129166233300370431498560606630675696
and83574638015559126194
treatment8579463801553672131187224328389456492
of90954638015568101
myasthenia9219463801551061592172623023694315220479801557095151
gravis:54024798015570107165221247293313
a57444798015561
supplement58334798015551117187257284346450513581618
to64794798015542108
the66154798015543111173
Guidelines68184798015582150175244306332357424486533
of73824798015569102
the75134798015542110172
German77164798015581144180286343411
Neurological81584798015583145212248315341409480505562620646
Society.88324798015562131189214275314374389
J92504798015547
Neurol.93274798015583146213249315342363
2016;52204958015563124179234254
263(8):55024958015564123183213273304322
1473–1494.58534958015563117174234299353407465529550
16.52205116015767126152
Tandan54005118015563112179249306374
R,5805511801556589
Hehir59245118015582145213238274
MK622951180155101164
2nd,64245118015564129199220
Waheed667551180155106161229291354425
W,713151180155107121
et72835118015563102
al.7413511801556287108
Rituximab7552511801556692131198254280384441511
treatment8092511801554279139196233338400468505
of86285118015569102
myasthenia876151180155106160219265306374436504529585
gravis:93775118015571107165221247293313
A52205278015576
systematic53255278015548105153193252357414452477534
review.5887527801553899156182244336353
Muscle626852780155101169214272297359
Nerve.66555278015583146182244305324
2017;70085278015563124179230245
56(2):72815278015564125157217247266
185–196.75765278015563117178243296349412434
17.52205436015767124140
Howard53965438015582153247308347417
JF58455438015549110
Jr,5987543801554988106
Utsugisawa61295438015581123174243315343391452546607
K,6767543801556997
Benatar68955438015571136206266306367406
M733654380155102
et74695438015568109
al.7609543801556492116
Safety77565438015565126161225266328
and81155438015564134206
efficacy83535438015567103143173232293352414
of87995438015574109
eculizumab89395438015568129199227254308379486546618
in95885438015532102
anti-acetylcholine52205598015559129169197238298357419460523553612682753782810880944
receptor61955598015542104165227300340408448
antibody-positive66745598015562133172200272344418477517592664713740782810870933
refractory76395598015541104139180241300345413453517
generalised81895598015571136206271310371399427475540613
myasthenia883655980155106163224273316386451522549608
gravis947855980155711101715220575801555988136
(REGAIN):53885758015546113175257335363447482504
a59235758015571
phase60265758015584155215264329
3,6386575801557698
randomised,65165758015550112182255326434462510575649672
double-blind,72195758015583154225298327392435510539567637710733
placebo-controlled,7983575801558411417323329636844148454761568772776683586589395710311054
multicentre908157580155106176204246274333396466506546609
study.5220591801554891162234293311
Lancet55625918015561122193252314355
Neurol.59515918015583148218257325355378
2017;63615918015566129187240258
16(12):66505918015566123158216270303325
976–986.70065918015566127185256320385450475
18.52206076015767125152
Sanders54016078015560119186256318354402
DB,58326078015584149170
Wolfe603160780155106171198230291
GI,63516078015582108128
Benatar65086078015566129197254292350386
M,692360780155101124
et70756078015563102
al.7205607801555985106
International7340607801552895132192228297354392417485554611636
consensus80056078015558124192238300368414480526
guidance85606078015571138163232289357414473
for90626078015534101139
management923060780155106163231288358420522062380155106169237274
of55226238015569102
myasthenia565362380155106160219265305373435503528585
gravis:62666238015571107166221248293313
Executive66086238015560118178236303343368426486
summary.71236238015548114219323381417478493
Neurology.76446238015583146213249315342410481538553
2016;82256238015564124180234254
87(4):85086238015563121148206236255
419–425.87916238015564116169236302359421440
19.52206396015767124145
Andonopoulos53906398015576144214281350418488557625650718765
AP,61796398015576139143
Chrostou63466398015574141177243290330395463
L,6833639801555880
Genapoulou69376398015581144212269338408475501569636
V,7597639801556679
Tyioufas77006398015560108135202270303362408
AG,81326398015576152175
Tsiakou8331639801556097121177230297364
EK.87196398015561123148
D-penicillamine88916398015584126197260328353410435460485541646671738799
induced5220655801552795164231287347417
myasthenia566165580155106160218265305372434502527583
gravis62686558015571107165221247292
in6589655801552290
rheumatoid67076558015534103164231335392429495520589
arthritis:7320655801555995138205242268306331377397
an77416558015559126
unpredictable78916558015569137206243303374399455497555624651712
common86276558015558123228333401469
occurence?91206558015569127181248284344411468527570
Clin5220671801557499124192
Rheumatol54406718015566134196264368425463528555
1994;60236718015564116179242261
13:63136718015563115133
586–588.64756718015563124187254314375438460