449
www.praktickelekarenstvi.cz550715901901162343533744615075796446977287978629369681044111011831227130213851441149115661598162416941760
e3297617148020186176264
AKTUÁLNÍ71882940227121239349476596693822881
FARMAKOTERAPIE8108294022798216328488614732861965106611821310142114771581
KORTIKOIDY7666508018859126188242272333399429497557
–8251508018880
LÉČBA8357508018854109168230299
PRVNÍ8684508018858119185256284
VOLBY8996508018865132186248310
U9334508018869
CIDP?943150801885887155214258
PRAKTICKÉ80737159019080160258338422459552632710
LÉKÁRENSTVÍ88207159019073148228329411487589662740832869
Corticosteroids55091401999518524530534942151157963872178287491810131082
–1665914019980
therapy1777914019959152236297379474555
of2364914019992147
the2543914019959152236
first2811914019955100160229288
choice?3131914019972166257301372455520
Chronic5501142019392177226311397431500
inflammatory10831142019332117161201275405535609659742792870
demyelinating19811142019389167298368444480514600674724758844931
polyradiculoneuropathy2939114201939017721328733841350153560468972481089697410591109119312821357140714921562
(CIDP)45341142019340126160264347386
is4953114201933291
the50771142019347133211
most531511420193132218278330
frequent5678114201934192169257342420506556
autoimmune62611142019377161212295330460590675761839
neuropathy.71271142019388166252301386474550599685755778
The79331142019379166244
processes82041142019391141225296371432492570631
participating88621142019390166216271305374408496572622656742828
in5501334019337124
pathogenesis7031334019391168218305392481560648727789824884
of16161334019388133
CIDP17781334019392128233318
are21241334019377128206
primarily23591334019391142178310385435472507582
of29691334019388133
humoral31311334019389175306393444520556
and37161334019377164253
also39981334019377113173260
cellular42871334019371148185221307342418468
immunity.47891334019332164295382469504555634658
In54811334019333120
CIDP,56301334019393128233318330
the59941334019348135214
most623713340193133220281334
frequent6605133401934193172261348427514564
is7203133401933393
classical73251334019372107182243304339409486522
form,78811334019341128179311343
which825313340193118205241311396
is8683133401933393
characterized88051334019372158233284360430485562613650716795885
by5501526019391164
clinically7481526019377113148235270340416452488562
nearly13501526019389168243294330405
symmetric17891526019369144277409488540591627697
and25201526019383170259
electrophysiologically2819152601938011719626732237345954863670876980489192810151104114012101286132213581432
multifocal429115260193133219255307342387474545622658
impairment49831526019343175264341376427559639727777
of58001526019388133
motor597315260193133220271356407
and64141526019383170259
sensory67061526019370149237297384435514
fibers.7254152601935393182262313377410
Therapy77031526019380168248299375464537
of82791526019388133
CIDP84521526019393128233318
is88041526019343104
initiated89411526019344131166217252327378455545
by95261526019391164
„induction550171801935793180269355425480516602689
therapy“,12731718019353140219270346435508566588
consisting18951718019371156243304339399452487574662
of25911718019388133
corticosteroids,27581718019372156207263299369453515567644696781817906967999
intravenous37911718019337124174225301374451538625711772
administration45971718019377166298334421457517570620696746782868956
of55861718019388134
high57541718019388124212299
doses60871718019390177238317379
of65001718019388133
immunoglobulins66671718019337169300387474560649686772862949985102011071168
(IVIG)7869171801934580168206309351
or82531718019388139
therapeutic84261718019353140219270346435516602654689759
plasma92191718019391128203264395471
exchange5501910019380154222309384471559638
(TPE).12221910019347130214289333361
In16171910019340127
view17801910019377114193309
of21241910019388133
the22911910019355142221
high25471910019389124212299
demands28821910019390169301377464553614
on35311910019388176
the37411910019354141220
equipment39971910019380170256291381513592680730
and47631910019377164253
of50511910019388133
more522019100193133220271349
frequent56031910019349101179269355434522572
adverse62101910019378167243320371434513
reactions67571910019354132207278333368454542602
in73931910019339126
TPE,75551910019379164239272
the78611910019354141220
use81171910019388149228
of83801910019388133
corticosteroids85491910019372156207263298368453514567644695781817906966
or95511910019388139
IVIG5502102019338127165267
is851210201933595
the9802102019350137216
therapy12302102019350136216267343432505
of17652102019388133
the19322102019350137216
first2182210201934484135198251
choice.24642102019371158244280350427458
In29562102019335122
comparison31092102019372156288378454505541601688776
with391621020193117154205292
steroids42392102019363116193244330366455516
the47892102019350136216
administration50352102019378167298334421456516569620696746782868956
of60222102019388133
IVIG61892102019335123161264
displays64842102019390126186275312387458520
quicker70352102019390176212282355431482
and75482102019377164253
stronger78322102019364116167253340429508559
therapeutic84252102019350136215266342431512599650686756
effects,92122102019380126177256328383446478
but5502294019391178230
with82022940193118155206293
shorter11462294019370157244295351428479
duration.16662294019390176226302353388475562595
Administration23012294019398186317353440475535588639715765801887975
of33162294019388133
IVIG34832294019345133171274
is37912294019344104
also39292294019384120180267
noticeably42372294019388175226261331408484573610684
more496222940193133220271349
expensive.53452294019387161251331419479514590667698
The60772294019386174254
disadvantage63712294019390126186263352428504591641718806886
of72972294019388133
long74642294019344131219307
lasting78052294019344119180233268355444
steroid82822294019370123200251337373462
therapy87782294019359146225277353442514
is93262294019344105
the94652294019359146225
occurrence5502486019388159227314364415494581652728
of13182486019388133
adverse14852486019383172248325376439518
effects.20432486019380127177256328383446479
Administration25622486019398185317353440475535588638715765800887975
of35762486019388133
IVIG37432486019344132171273
is40502486019343104
indicated41882486019343130219254324401452529619
as48412486019383144
a50192486019383
first5135248601934787138201254
treatment54232486019358109187262313444524611662
in61182486019344130
pure62882486019391178229307
motor663524860193133220271356407
forms70762486019352139190323383
or74992486019388139
in76722486019343130
forms78362486019352139190322383
with825924860193117154205292
prevailing85912486019391142220294371406441476562651
motor928124860193134221272357408
impairment,5502678019337169258334369419551631718768800
in13842678019332119
patients15312678019391167218253331419469532
with209126780193118154206292
contraindication241226780193711552422923434194545416296657348118618969821070
of35102678019388133
steroids36712678019364116193244329365454514
and42142678019377164252
in45002678019332119
children.46482678019371157192228317367445532564
Intravenous52462678019333120170220296369445533619706766
administration60412678019377166297333419454515567617693744779865952
of70222678019388132
steroids71832678019363116193244329365454514
or77262678019387138
repeated78982678019347125215295370420497587
oral85142678019387139215251
bolus87932678019391179216302362
therapy91892678019348134213264340429501
is550287001933798
associated6822870019377138199286357392467518595685
with140128700193118154206292
a17272870019377
lower18382870019338125240317368
occurrence22402870019388160228314364416494581652729
of30032870019388133
adverse31692870019378167243319371434513
events37162870019380155232319369433
in41832870019337124
comparison43412870019372156288377454504540601688775
with515028700193118155206293
daily54762870019391166201237311
oral58212870019388139216251
corticosteroid61062870019372156207264299369453514567644695781817906
therapy.70462870019353140219270346435508532
Key5503156019998179260
words:85431560199121211271367436476
chronic13643162019383170221307394430500
inflammatory18983162019349136181222297429560636687772823903
demyelinating283531620193101180311383460497533620695746782869956
polyradiculoneuropathy,38373162019391179216291343419508544614700736823911990107711281214130413811432151915901614
immunoglobulins,548531620193491813133994865736626987858749629981034112111821214
therapeutic67333162019364152231282358448528615666702772
plasma75503162019391129204266398473
exchange,80573162019392166235322397485573651682
corticosteroid87733162019383167218275310380465526579657708794830919
therapy.5503354019353140219270346435508532
Úvod55040350208113200294395
Chronická7704270019091174218300384415484549622
zánětlivá14274270019072145228304351384414485556
demyelinizační20264270019087163291358432465495578608671744814897928
polyradikuloneuropatie2997427001908817320627532139247850957365768877285693210141059114012271298134413751451
(CIDP)44834270019050136166267346383
je49014270019042118
klinicky550449001906799129209239306369442
heterogenní,10204490019084158204275319398483557638719749772
většinou18204490019071144189247276357439520
však23684490019071127197261
téměř26624490019043114240315356
symetrická,30464490019059128256331376420451518582652677
motorická375144900190129211256334379409477540611
i43964490019027
senzitivní44574490019058132213275306352382451534563
neuropatie,5504710019084158238281359443513557586659681
která12584710019067117188231300
se15854710019059133
vyznačuje17454710019071143208290358425505534608
monofázickým,237947100190129210292373412482544574641704776903927
relabujícím33404710019040111142209292373403432498528652
či4019471001907099
postupně41454710019087169224272352435517590
progredujícím476347100190861302095504930019087132206292374406436505536664
průběhem.12444930019088134217303380463540668695
Progrese19694930019080123205292336410468544
klinické25434930019067102132215246315380454
symptomatiky30274930019059130261346393473602673718750814889
trvá3951493001904489165237
více42184930019072104173246
než44944930019085162225
osm47494930019085142270
týdnů,5505150019049122205287368392
a9715150019072
tím1078515001904879206
se13135150019059134
liší1482515001902858112142
CIDP16535150019090120220298
s19805150019059
akutním20735150019072136219266349379506
začátkem26085150019064135204274319384457585
od32215150019085171
GBS34215150019099177245
(Guillainova37015150019036129212242272302371401483566634705
a44355150019072
Barrého45415150019080152196241314397480
syndromu).5505370019060130216301346427557639675696
Již1281537001905384147
koncem14615370019068149234303376505
50.19995370019078153178
let22125370019032108155
se24025370019058134
prokázal25695370019089134216282355420492524
efekt31265370019077117192258311
terapie34725370019047121165237323355430
kortikoidy39365370019067149195248279344425457542612
a45815370019072
tento46885370019050123206252332
fakt5505590019042115180233
vedl8185590019077151238269
k11225590019073
hypotéze12305590019086152240325371444508582
autoimunitního18475590019078160208288320448530613644691775806892976
původu28635590019088172242325411493
této33925590019054127174255
neuropatie36865590019086163245290371458529575607682
(Bednařík,44035590019047126202289372442487519587617
2016).5505810019078152221287325346
Prevalence7706030019081123197266337367443525594667
CIDP14816030019092121222300
se18156030019070146
velmi19956030019083157188316346
liší2375603001904473128157
–25666030019091
od26916030019096183
0,829086030019089112191
v31336030019083
jižní3250603001903363125209238
Anglii35326030019095178263293322352
až39186030019083146
po41086030019090174
8,9/10000043166030019089114185234305372450547625704
obyvatel5506250019085170236312382426497528
v11146250019072
severním12206250019058132202275318400429556
Norsku.181262500190102184228285348429454
Incidence23006250019036117185215298373454523594
v29306250019072
Japonsku30366250019053121205289372426489571
je36416250019036111
0,48/10000037886250019078100175252304375440518613691768
obyvatel459262500190851712373123825506470019049121152
za7356470019075146
rok.9146470019057137202230
V11786470019091
patofyziologii13016470019089159203282321395461491573604686771801830
CIDP21746470019091120220297
se25046470019070145
uplatňuje26826470019095179211279323405485515589
jak33056470019044112176
celulární,35146470019081153183264293362405488517540
tak40886470019059129193
i43146470019044
humorální43896470019086167294376420491520602631
autoimunita.5506690019073153199278308434515596624670740765
Přitom13536690019080123153199278406
u17976690019085
klasické19136690019068101169224253321384457
symetrické24036690019064133262337383427457525588661
formy30976690019047127171299364
převládá34996690019088132204272304372456524
protilátkový40606690019089133212257287316384429493573641714
typ48076690019054126212
a52204050019075
u53304050019087
Lewis-Sumnerova5452405001907415026629835540046955268476984789397610471120
syndrom66074050019073145232320365448581
(LSS)72244050019054124201273313
celulární75734050019084159191275306378423510540
typ81494050019062137227
imunity84114050019046177261346377426501
(Kuwabara).89484050019054132215332405492566611684722743
Primárně52204270019080122153279348391474548
je58024270019042116
postižena59594270019089172228276305366438520589
myelinová658942700190131196269299328409491559629
pochva,72604270019088171241323389459483
a77764270019081
to78914270019047126
nejen80594270019086160190264345
destrukcí84464270019087161217265309391455521550
–90294270019088
demyelinizací,9159427001908716128835342645648552204490019086115176247315345368
ale56174490019073103177
následuje58234490019086154209239313399479509583
remyelinizace64394490019043116243307380411439521550611682751822
s72904490019060
tvorbou73834490019048122202246332415497
kratších79094490019068113184228286315382463
internodií84064490019029110154225268351434519548577
a90124490019073
změnami91174490019064193267349417544573
parametrů52204710019088159201272398473519563645
myelinové589347100190131196269299328409492559632
pochvy.65544710019088172241323389462479
U706247100190100
těžkých71964710019047119181245318384466
či76904710019072100
dlouhotrvajících78194710019087117199280362444489532607677707736803832900981
lézí88334710019029104166197
myelinové905847100190131196269299328409492559632
pochvy52204930019088172242323389463
dochází57264930019087170239321389452483
k62424930019078
sekundární63534930019058133197279361445513556640669
axonální70554930019083150230312381411492521
lézi76094930019044119181212
s78544930019070
následným79564930019085154209239313399480545674
rozvojem86634930019057137196271351381456583
denervačního9289493001908716224431936252205150019072142210292321406488
syndromu57415150019058127211295338418546626
a63995150019073
atrofií65045150019072116160240279310339
svalů68775150019058128198228308
(Ehler,72195150019040110191221295338355
2015).76065150019078150217279316335
Klinický54405370019080114144227258327392466
nález59415370019086156187263327
je63045370019034109
velmi64485370019073147179307338
variabilní68215370019072144189221290376408439521552
(tabulka7408537001904287158244327359423496
1).79395370019078107128
Po54405590019080160
stanovení56295590019060109180263347416490573603
klinického62625590019067101131214244313378452535619
syndromu69115590019059129215300344425555636
je75825590019029105
v77165590019072
rámci78235590019047119247316347
diferenciální81995590019087118158233277351434504534603635717747
diagnostiky89765590019087117186272355438495544576640714
nezbytné52205810019086162226313381435518595
vyhodnotit58505810019073148232316403486570616648695
klinické,65805810019068102133216246316381455478
elektrofyziologické70945810019077109185251304349430471546613645728761845931962103210971171
i83005810019034
pomocné83705810019088173303387458541618
parametry.90235810019089160205277405482529574649667
Existuje52206030019074143174228276357388461
více57096030019072103170242
stupňů59796030019058107188272354431
míry643860300190130159203276
diagnostické67416030019086116184267349431487535565633696769
jistoty7544603001902757111159238283355
u79276030019084
pacientů80446030019087157226255329411455536
s86086030019059
CIDP87006030019090119218295
–90236030019079
diagnóza91306030019086116183267348430489560
jistá,5220625001903465121171242269
pravděpodobná,55246250019010014621728537044653261770478887596010301056
možná.662762500190131215277361431458
Pozitivní71206250019092172233265313345416501531
reakce76866250019059134203268336409
na81306250019098168
imunologickou83336250019046174256340424456540627658728793875959
léčbu93276250019046122193279363
(aplikaci52206470019042108194227257322395465495
3–5g57506470019088168242349
metylprednisolonu614464700190131207254328361446492566653736767822906939102211071189
intravenózně)73686470019043126171216288356431514598659743819856
je82596470019044120
jedno84146470019044119206289373
z88226470019074
pomocných89316470019089174303387458542608676759
kritérií.52206690019068115147195268313345376401